Врожденная катаракта составляет более половины всех врожденных дефектов органа зрения. Заболевание может быть как односторонним, так и двусторонним, а также сочетаться с другой патологией.
Причины
-
метаболические нарушения;
-
сахарный диабет у матери;
-
инфекционные заболевания матери в I триместре беременности (краснуха, герпес, токсоплазмоз и др).
Симптомы
Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза.
-
в области зрачка можно увидеть помутнение в виде точки или диска. Область зрачка может быть диффузно мутной;
-
косоглазие, нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок);
-
в возрасте двух месяцев нет фиксации взгляда на лицах родственников и игрушках, отсутствует реакция слежения за предметами;
-
ребенок при рассмотрении игрушки поворачивается к ней всегда одним и тем же глазом.
Виды
Среди врожденных катаракт наиболее часто встречаются:
Капсулярная катаракта - изолированное помутнение передней или задней сумки (капсулы) хрусталика. Величина и форма помутнений разнообразна. Степень снижения зрения зависит от размеров помутнения капсулы. Развитие капсулярной катаракты может быть вызвано заболеваниями матери во время беременности или внутриутробными воспалительными процессами.
Полярная катаракта - ограниченное капсулолентикулярное помутнение у переднего (передняя полярная катаракта) или у заднего (задняя полярная катаракта) полюса хрусталика. Такую локализацию помутнения объясняют тем, что полюсы, у которых сходятся швы хрусталика, являются местами наименьшего сопротивления. Образование передней полярной катаракты связывают с наличием остатков зрачковой мембраны и нарушением процесса отшнуровывания хрусталикового пузырька от наружной эктодермы в раннем периоде развития зародыша.
Полярная катаракта (передняя или задняя) представляет собой округлое плотное или слоистое беловато-серое помутнение капсулы и прилежащих слоев хрусталика. В проходящем света на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно округлое, темное, как правило, небольшое помутнение.
Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо ее намного снижают ее. При односторонних врожденных катарактах может развиваться обскурационная амблиопия, в этих случаях острота зрения не соответствует величине помутнения.
Разновидностью передней полярной катаракты является пирамидальная катаракта, при которой гомогенное или слоистое помутнение имеет форму конуса, обращенного в сторону передней камеры.
Передние и задние капсулолентикулярные помутнения могуг быть соединены помутнением веретенообразной формы, при этом образуется веретенообразная катаракта, острота зрения при которой снижена более значительно, чем при полярной катаракте, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.
Слоистая (зонулярная) катаракта - самая часто встречающаяся форма врожденной катаракты. В подавляющем большинстве случаев двустороняя. Располагается в центре, вокруг прозрачного (или слегка мутноватого) ядра. Зрение снижается всегда, чаще всего очень значительно.
Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями, остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика. Помутнения имеют форму диска различного диаметра с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками-помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.
При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3 -0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.
Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, прозрачность остальных частей которого сохранена.
Развивается на обоих глазах, имеет выраженный семейно-наследственный характер, чаще всего снижается зрение до очень низкого уровня 0,1 и ниже. В случаях, когда помутнение ограничивается эмбриональным ядром, зрение может снижаться незначительно или не падать вовсе.
При боковом освещении катаракта имеет вид небольшого серого диска в центре хрусталика, в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса виден центральный темный диск. Острота зрения значительно снижена, при расширении зрачка может повышаться.
Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются.
Заболевание, как правило, двустороннее. Клиническая картина разнообразна и зависит от степени помутнения хрусталика. При полном развитии катаракты весь хрусталик мутный. Ребенок слеп, имеет только светоощущение. Может развиться еще до рождения, или созреть в первые месяцы жизни.
Важнейшей особенностью полной катаракты является ее сочетание с другими дефектами развития глаз (микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки, гипоплазией желтого пятна, нистагмом, косоглазием и т.д.). Полная катаракта иногда может иметь тенденцию к рассасыванию и тогда в области зрачка остается пленка – пленчатая катаракта. Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Зрение снижено до светоощущения. Разновидностью полной катаракты является так называемая молокообразная катаракта, особенность которой состоит в разжижении помутневшего вещества хрусталика.
Осложненная
Причиной ее развития может быть галактоземия, диабет, вирусная краснуха и другие тяжелые заболевания. Часто сопровождается другими врожденными дефектами (пороки сердца, глухота и др).
Атипичная (полиморфная) катаракта характеризуется частичным помутнением хрусталика разнообразной формы, локализации и величины. В зависимости от этого зрение снижено в различной степени. Катаракта может быть лентикулярной и капсулолентикулярной.
Существует большое число других форм врожденных катаракт с частичными, ограниченными помутнениями, которые обычно невлияют на остроту зрения (или не намного снижают ее), их выявляют, как правило, на профилактических осмотрах. К таким катарактам относится венечная (коронарная), характеризующаяся многочисленными ограничениями помутнениями, зеленовато-голубоватого цвета, которые располагаются в средних и глубоких слоях по периферии хрусталика подобно венку. При передней аксиальной эмбриональной катаракте имеется помутнение хрусталика вблизи его переднезадней оси в области переднего ипсилонообразного шва эмбрионального ядра. Звездчатая катаракта швов характеризуется помутнением в области передних или задних швов хрусталика. Множественные очень мелкие помутнения серовато-голубого цвета, диффузно рассеянные в области эмбрионального ядра, наблюдаются при точечной катаракте. Для ядерной порошкообразной катаракты характерно диффузное помутнение эмбрионального ядра, состоящее из пылевидных элементов.
Врожденная катаракта относительно редко представляет собой - изолированное поражение хрусталика, часто она сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, а также других органов и систем организма ребенка. У детей с врожденными катарактами наблюдаются различные дефекты органа зрения: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.
Лечение врожденной катаракты
Ранняя диагностика врожденной катаракты позволяет выбрать индивидуальный план лечения для каждого ребенка. Если локализация и размеры помутнения в хрусталике не препятствуют правильному развитию зрения, то такая катаракта не требует хирургического лечения. За ее состоянием необходимо наблюдать в динамике. Если же помутнение препятствует центральному зрению, то необходимо как можно раньше удалить это препятствие для того, чтобы правильно развивалась зрительная система ребенка.
Катаракту невозможно вылечить медикаментозно, необходимо хирургическое вмешательство. Наиболее безопасной и эффективной является факоэмульсификация.
w.excimerclinic.ru
